آکوستیک نوروما نوعی تومور خوش خیم (غیرسرطانی) مغز می باشد که بر روی عصب هشتم عبوری از گوش داخلی به ساقه مغز رشد می کند. این تومور شایع ترین تومور خوش خیم مغزی می باشد. اولین و شایع ترین علامت فرد مبتلا ناشنوایی می باشد. در ادامه این مقاله ار بخش گوش، حلق و بینی دکتر سلام به توضیح کامل درباره درمان آکوستیک نوروما پرداخته و با آن آشنا می شویم.

آکوستیک نوروما

آکوستیک نوروما چیست؟

عصب کوئلو وستیبولار (یا عصب هشتم مغزی) از یه عصب تشکیل شده است که گوش داخلی را به مغز متصل می کند. شاخه کوئلار اطلاعت شنوایی را منتقل می کند و دو شاخه دیگر ( اعصاب تحتانی و فوقانی شنوایی (وستیبولار) ) اطلاعات تعادلی را به مغز منتقل می کند. رشته های عصبی در داخل لایه خاصی به نام سلول های شوان قرار گرفته اند.

آکوستیک نوروما یا وستیبولار شوانوما تومور مرتبط به این سلول ها می باشد. اگر آکوستیک نوروما به موقع تشخیص و درمان نشود، می تواند رشد کرده و به ساختارهای مهم ساقه مغز فشار وارد کند و عامل اختلالات تهدید کننده حیات گردد. علایم اصلی آکوستیک نوروما شامل ناشنوایی و تینیتوس (احساس صدای زنگ در گوش ها) می باشد که در پی فشار تومور به عصب شنوایی ایجاد می گردد.

اگر چه این تومور بر روی عصب تعادلی رشد می کند ولی عدم تعادل معمولا خفیف است یا به طور کلی وجود ندارد. چون ما دو سیستم تعادلی داریم، هر گونه عدم تعادل منشا گرفته از فشار تومور توسط سیتم طرف مقابل جبران می گردد. این تومورها حاصل جهش های ژنتیکی در پروتئین های کنترل گر ساخت تومور می باشند.

در اغلب موارد تومور فقط در یک طرف از سر رشد می کند و در سنین 30 تا 50 سالگی تشخیص داده می شود. بروز این بیماری در کودکان بسیار نادر می باشد. افراد مبتلا به بیماری ارثی نوروفیبروماتوز نوع 2 به علت فقدان پروتئین مهارگر تومور سبب بروز آکوستیک نورومای دو طرفه می شود. حدود 10 درصد از آکوستیک نوروما در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز اتفاق می افتد.

علایم آکوستیک نوروما

علایم و نشانه های آکوستیک نوروما اغلب لطیف است و ممکن است به چندین سال جهت پیشرفت نیاز داشته باشد. این علایم اغل حاصل تاثیرات تومورهای بر روی اعصاب شنوایی و تعادلی می باشد. فشار تومور بر روی اعصاب مجاور کنترل کننده عضلات صورت و ظاهر (اعصاب سه قلو و صورت)، عروق خونی مجاور و ساختارهای مغزی می تواند سبب اختلالاتی گردد. رشد تومور سبب بروز علایم و نشانه های  قابل توجه یا شدیدی می شود.

علایم و نشانه های  شایع آکوستیک نوروما عبارتند از :

  • ناشنوایی تدریجی یا ناگهانی که به صورت یک طرفه بروز می کند یا حداقل در یک طرف بیشتر مشخص می شود.
  • تینیتوس (صدای زنگ) در گوش مبتلا
  • تزلزل و عدم تعادل
  • گیجی (ورتیگو)
  • کرختی صورت و در مواردی بسیار نادر ضعف یا از دست دادن توان حرکتی عضلات

در مواردی نادر آکوستیک نوروما ممکن است به اندازه ای رشد کند که روی ساقه مغز فشار وارد می کند و زندگی را تهدید می کند.

آکوستیک نوروما

 

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

زمانی به پزشک مراجعه کنید که شنوایی خود را از دست داده باشید یا صدای زنگی در گوش خود بشنوید یا در حفظ تعادل خود دچار مشکل شده باشید. تشخیص سریع آکوستیک نوروما مانع رشد زیاد تومور و جلوگیری از عواقب جدی آن مثل ناشنوایی  می شود.

علل آکوستیک نوروما

آکوستیک نوروما به دنبال سوء عملکرد ژن های کوروموزوم 22 ایجاد می گردد. به طور طبیعی این ژن، پروتئین مهارگر توموری را تولید می کند که به کنترل رشد سلول های شوان پوشاننده اعصاب می پردازد. عامل سوء عملکرد این ژنها مشخص نمی باشد و برای اغلب موارد این بیماری، علت قابل شناسایی وجود ندارد. این ژن معیوب در بیماری نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز به ارث می رسد. بیماری نادری که معمولا سبب رشد تومورها در اعصاب تعادلی هر دو طرف سر (وستیولار شوانوما دو طرفه) می گردد.

عوامل خطر آکوستیک نوروما

نوروفیبروماتوز نوع 2

تنها عامل خطر تایید شده برای آکوستیک نورورما داشتن والدینی مبتلا به اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع دو می باشد اما نوروفیبروماتوز نوع 2 فقط عامل 5 درصد از بیماری آکوستیک نوروما می باشد. نشانه بارز از نوروفیبروماتوز رشد تومور غیرسرطانی بر روی اعصاب تعادلی یا سایر اعصاب هر دو طرف سر می شود.

نوروفیبروماتوز نوع دو (NF2) به عنوان بیماری اتوزومی غالب شناخته می شود که این به معنای توان انجام جهش در یک والد (ژن غالب) می باشد. هر کودک متولد از این والدین دارای شانس 50 درصدی جهت ابتلا می باشند.

عوارض آکوستیک نوروما

آکوستیک نوروما می تواند سبب عوارض مختلف وسیع و دائمی گردد که عبارتند از:

  • ناشنوایی
  • کرختی صورت و ضعف آن
  • اختلالات تعادلی
  • صدای زنگ در گوش

تومورهای بزرگ می تواند ساقه مغز تحت فشار قرار دهد و از جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی بین مغز و نخاع جلوگیری می کند. در این مورد مایع مغزی نخاعی می تواند در سر (هیدروسفالی) تولید شود که سبب افزایش فشار داخل مغزی می گردد.

آکوستیک نوروما (وستیبولار شوانوما) چگونه تشخیص داده می شود؟

به دلیل شباهت علایم این تومورها با اختلالات گوش میانی و داخلی ممکن است تشخیص را سخت تر کند. روندهای تشخیصی ابتدایی شامل آزمون های تشخیصی گوش یا شنوایی می باشد. سی تی اسکن یا ام آر آی سبب کمک به تشخیص محل و اندازه تومور می گردد. تشخیص سریع سبب درمان های موفق تر و سریع تر می گردد.

تشخیص عبارت است از :

معاینه شنوایی (آدیومتری)

معاینه عملکردی شنوایی جهت سنجش شنوایی اصوات و سخنان معمولا ابتدایی ترین آزمایش برای تشخیص آکوستیک نوروما می باشد. بیماران به اصوات وسخنان پخش شده از هدفون متصل به دستگاه ثبت عملکرد شنوایی گوش می دهند. آیدیوگرام ممکن است نشانگر افزایش PTA و SRT و کاهش SD باشد.

آکوستیک نوروما

واکنش برگشت شنوایی ساقه مغز (BAER)

این آزمایش در برخی از بیماران به کار می رود تا اطلاعات دریافتی از صداها را بر روی امواج فعالیتی مغز ثبت کند. بیماران در حالی که کلاهکی الکترودی را بر روی پوست سر و لوب شنوایی  قرار داده اند به این اصوات گوش می دهند. الکترودها فعالیت های مغزی ناشی از شنیدن این اصورات را دریافت و ثبت می کند.

اسکن سر

در صورتی که سایر آزمایشات وجود آکوستیک نورما را نشان دهند، ام آر آی جهت تایید نهایی تشخیص انجام می شود. ام آر آی از امواج مغناطیسی و رادیویی و در مواقعی از اشعه ایکس و کامپیوتر استفاده می کند تا تصاویر دقیقی از مغز ایجاد کند. ام آر آی تصاویر قطعه ای ایجاد می کند که در صورت ترکیب آنها با هم، تصاویر سه بعدی از تومور ارائه می دهد. مایعی تشخیصی در بیمار تزریق می گردد.

در صورت وجود تومور آکوستیک نوروما، این تومور مایع بیشتری نسبت به بافت عادی مغز مایع جذب می کند و تصاویر واضحی از آن اجرا می کند. ماده حاجبی به بیمار تزریق می شود. اگر آکوستیک نوروما وجود داشته باشد، تومور در تصویر ماده حاجب بیشتری نسبت به بافت نرمال دریافت می کند. ام آر آی معمولا توموری حجیم و روشن در داخل کانال شنوایی داخلی نشان می دهد.

درمان آکوستیک نوروما

راه های درمانی آکوستیک نوروما می تواند براساس اندازه و رشد تومور، سلامتی عمومی و علایم  مختلف باشد. برای درمان آکوستیک نوروما، پزشک ممکن است یکی از سه روش درمانی بالقوه زیر را به کار بگیرد: مانیتورینگ، جراحی یا شیمی درمانی.

مانیتورینگ

اگر آکوستیک نوروما کوچک باشد و یا رشد آهسته یا توقف شده ای داشته باشد که علایم و نشانه هایی کمی به وجود آورده است، پزشک ممکن است تصمیم به مشاهده آن داشته باشد به ویژه اگر فرد مسن باشد و کاندید مناسبی برای درمان های تهاجمی تر نباشد.

پزشک ممکن است درخواست تصویر برداری و آزمون های شنوایی سالانه داشته باشد تا سرعت و چگونگی رشد تومور را بسنجد. اگر اسکن ها نشان دهنده رشد تومور باشند یا تومورها علایم خاصی بروز دهند ممکن است به درمان های بیشتری نیاز باشد.

جراحی آکوستیک نوروما

برای خارج سازی آکوستیک نوروما ممکن است به جراحی نیاز باشد. جراح ممکن است برای خارج سازی آکوستیک نوروما براساس اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل از چندین روش استفاده کند. هدف از جراحی خارج سازی تومور، حفظ عصب صورتی برای جلوگیری از فلج صورت و حفظ شنوایی تا حد ممکن می باشد. برای جراحی آکوستیک نوروما از بیهوشی عمومی استفاده می شود و شامل خارج سازی تومور از طریق گوش داخلی یا سوراخی در جمجمه می باشد.

در برخی موارد ممکن است نتوان همه تومور را به طور کامل خارج کرد از جمله اگر تومور به مناطق مهم مغز یا عصب صورت خیلی نزدیک باشد. گاهی اوقات ممکن است خارج سازی تومور به دلیل آسیب حین جراحی به شنوایی، تعادل یا عصب صورتی  سبب بدتر شدن علایم گردد.

عوارض این جراحی عبارتند از:

  • نشت مایع مغزی نخاعی از محل جراحی
  • ناشنوایی
  • ضعف صورت
  • کرختی صورت
  • صدای زنگ در گوش
  • اختلالات تعادلی
  • سردرد مداوم
  • عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
  • سکته یا خونریزی مغزی

روش داخل حلزونی

پزشکان ممکن است از روش داخل حلزونی برای تومورهایی استفاده کنند که عامل ناشنوایی زیاد گردد یا امکان حفظ آن وجود نداشته باشد. طی این روند جراحی، جراحی برشی را در پشت گوش ایجاد می کند و استخوان ماستوئید که یکی از اجزای گوش میانی می باشد را باز می کند. این استخوان شامل ساختارهایی مهم برای شنوایی و تعادل می باشند. این برش به جراحان امکان دسترسی به تومورهای کانال شنوایی داخلی را می دهد که محل عبور عصب هشتم مغزی می باشد.

این عصب از مغز تا گوش داخلی امتداد دارد. این روش جراحی امکان مشاهده مناسبی از اعصاب جهت حفظ عملکرد صورت فراهم می کند. جراح تومور را به طور کامل یا به اندازه ای که ایمن باشد خارج می کند. گاهی جراح برای دسترسی به تومور اقدام به خارج سازی قسمتی از گوش داخلی به نام حلزون، پردازش اصوات، می کند یا کپسول شنوایی، پوشش استخوانی پوشاننده گوش داخلی، را خارج می کند.

به دلیل خارج سازی قسمتی از گوش داخلی در این پروسسجر جراحی، شنوایی در آن طرف از بین می رود. تعادل مشکلی معمول به حساب نمی آید چون گوش سمت مقابل کل عملکرد را بر عهده خواهد گرفت، اگرچه ممکن است درمان های بازتوانی جهت جبران مقداری از تعادل از دست رفته کارآیی داشته باشد.

به طور کلی روش جراحی داخل حلزونی برای موارد زیر بهترین گزینه می باشد:

  • تاثیرات شدید تومور بر روی شنوایی
  • اندازه تومور به قدری بزرگ باشد که حفظ شنوایی امکان پذیر نباشد.

روش رتروسیگموئید

جراحان ممکن است از روش رتروسیگموئید برای آکوستیک نوروماهای کوچکتر و امکان حفظ شنوایی استفاده می کنند. این روش برای تومورها  خارج از کانل داخلی شنوایی و نزدیک ساقه مغز استفاده می شود. در طول این جراحی ، جراح برشی اضافی در پشت گوش ایجاد می کند تا قسمتی از جمجمه به نام استخوان اکسیپتال را سوراخ کند که در خلف استخوان ماستوئید قرار گرفته است. مخچه قسمتی از مغز می باشد که در بالای ساقه مغز قرار می گیرد.

جراح برای دسترسی کامل به تومور، استخوان را از طریق کانال شنوایی داخلی خارج می کند و امکان مشاهده عصب صورت، عصب شنوایی و ساقه مغز فراهم می شود. اگر خارج سازی کامل تومور سبب آسیب اعصاب یا بافت مغزی گردد، پزشک ممکن است قطعاتی از تومور را باقی بگذارد. قسمتی از جمجمه که برای انجام این جراحی سوراخ شد، بعد از خارج سازی تومور مجددا ترمیم می گردد. چربی خارج شده از ناحیه نافی برای جلوگیری از نشت مایع مغزی نخاعی استفاده می شود.

روش میدل فوسا

روش میدل فوسا روش جراحی مناسبی برای تومورهای کوچکی است که داخل کانال داخلی شنوایی رشد نکرده است. این روش نیز مشابه با روش رتروسیگموئید جهت حفظ شنوایی کاربرد دارد. جراح برشی در بالای گوش و قسمت خارجی جمجمه ایجاد می کند سپس کانال داخلی شنوایی را خالی می کنند تا تومور آکوستیک نوروما را خارج کنند.

این روش روشی مناسب جهت حفظ شنوایی در اغلب افراد مورد جراحی می باشد. سپس جراح اقدام به ترمیم استخوان می کند و از چربی قسمت های مختلف بدن جهت کمک به بستن محل برش استفاده می کنند.

شیمی درمانی

رادیوسرجری استرئوتاکتیک

در صورت وجود آکوستیک نورومای کوچک ( ابعاد کمتر از 3 سانتی متر)، سالمندی یا عدم توان برای  انجام جراحی به دلایل پزشکی، پزشک ممکن است نوع خاصی از شیمی درمانی به نام استرئوتاکتیک را پیشنهاد کند. جراحی استرئوتاکتیک مثل چاقوی گاما با استفاده از اشعه های ریز گاما دوزهای دقیق انتخابی را به تومور، بدون ایجاد برش یا آسیب به سایر بافت های اطراف می تاباند.

آکوستیک نوروما

با استفاده از اسکن های تصویربرداری، جراح محل دقیق تومور را شناسایی می کند تا بتواند اشعه های گاما را به طور دقیق بتاباند. جراح یک قالب فلزی برای نگهداری سر در آن قرار می دهد تا تحمل سنگسنی سر را داشته باشد و سر را در به طور مناسب در حین جراحی حفظ کند. هدف از جراحی استرئوتاکتیک توقف رشد تومور، حفظ عملکرد عصب صورت و در صورت امکان حفظ شنوایی می باشد.

ظهور تاثیرات رادیوسرجری ممکن است هفته ها، ماه ها یا سالها زمان ببرد. پزشک با استفاده از تصویربرداری های مکرر و آزمون های شنوایی میزان پیشرفت را پیگیری می کند. عوامل خطر رادیو سرجری عبارتند از: ناشنوایی، صدای زنگ در گوش، ضعف صورت، کرختی صورت، اختلالات تعادلی و شکست روند درمانی ( ادامه رشد تومور).

شیمی درمانی استرئوتاکتیک

شیمی درمانی تفکیکی استرئوتاکتیک (SRT) دوز کمی از اشعه را طی چندین دفعه به تومور برساند تا بدون آسیب به بافت های اطراف مانع رشد تومور گردند.

پرتو درمانی پروتونی

این نوع از اشعه درمانی از پرتوهای پر انرژی ذرات مثبت به نام پروتون استفاده می کند تا با دوزهای مشخص شده ای به درمان تومورها بپردازد و بافت های اطراف را کمتر در معرض اشعه قرار دهند.

 

ادامه دارد ….

 

حرف آخر

در صورتی که شما یا یکی از نزدیکانتان از بیماری‌های مرتبط با حیطه گوش، حلق و بینی رنج می‌برید؛ می‌توانید با مراجعه به مطب دکتر مهدی حیدری ، متخصص گوش و حلق و بینی و جراحی زیبایی بینی ، واقع در سعادت آباد – میدان کاج – سرو غربی – بین پاک نژاد و میدان کتاب – پلاک 104 (ساختمان نگار) – طبقه 4 – واحد 74 تحت درمان قرار گرفته و از طریق مشاوره با ایشان بهترین روش درمانی برایتان انتخاب گردد.